Pitoz pekçok otör tarafından başlangıç yaşı temel
alınarak konjenital ve kazanılmış olmak üzere iki grupta sınıflandırılır.
Grabb’e göre konjenital pitoz;
·
Basit
·
Göz
kapağı anomalileriyle birlikte
·
Oftalmoplejiyle
birlikte
·
Sinkinetik
( Marcuss-Gunn)
Konjenital pitozda
levator kası az gelişmiştir ve
fonksiyonu kötüdür. Bu grupta levator kasının histopatolojisi ile ilgili olarak varyasyonlar olsa da,
temel patolojik lezyon muskuler distrofidir.
Kazanılmış pitoz , basit bir sınıflandırma yapılamayan
heterojen bir gruptur. 1980 yılında Beard ve Fox, Frueh kazanılmış pitoz oluşum
mekanızması ile
ilgili geniş bir çalışma yapmışlardır . Bu çalışmada pitoz etyolojisine göre
myojenik, aponerotik, nörojenik ve mekanik olmak üzere 4 gruba
ayrılmıştır. Grabb’e göre pitoz
nörojenik, myojenik, travmatik, mekanik ve pseudopitoz olarak
sınıflandırılabilir. Grabb’e göre pseudopitoz akkiz grupta yer alır. Doktor Oğuz Kılıç pitoz değerlendirilmesinde karşı göz kapağının durumunu da dikkate almaktadır.
Graves hastalığı nedeniyle göz kapağının retraksiyonu pitozu taklit edebilir. Enoftalmi de pitozu taklit
edebilir. Kontralateral egzoftalmi, kapaktaki mekanik basınç (ödem, tm vb) çoğu
zaman pitozdan ayırt edilemez. Ayrıca ekstraokuler kas fibrozisiyle beraber
retraksiyon sendromları globun geriye retrakte olmasıyla beraber kapağın
düşmesine neden olabilir. Pseudopitoz nedenlerini sınıflandıracak olursak; a)
üst göz kapağına basınç yapan nedenler (ödem, tümör) b) enoftalmi ( blow-out
fraktürü) c) hipotroidi d) kontralateral egzoftalmi e) kontralateral göz kapağı
retraksiyonu f)enokulasyon sonrası pitoz g) yaşlılığa bağlı göz kapağı
derisinin sarkması h) retraksiyon sendromları sayılabilir.
Br. J: opthalmoloji
dergisinin kasım 2002 sayısında çocuklarda pitoz etyolojisi üzerine yayınlanan bir çalışmada tedavi
edilen 340 hastanın sonuçları yayınlanmıştır. Buna göre; pitozun %82
unilateral, %18’si bilateral ;
etyolojisine bakıldığında myojenik %79, aponevrotik %5, nörojenik %11, mekanik
% 2 sonuçları bulunmuştur.
Başka bir çalışmada (
Clinics in plastic surgery- Mc Cord) akkiz pitozun en sık nedeni
involüsyonel aponevrotik pitozdur ve vakaların % 40-50 nedenidir. Levator
fonksiyonu iyi- mükemmel arasındadır. Ancak levator aponevrozun anomalisi veya defektine bağlı olarak anlamlı derecede pitoz vardır.
Başka bir çalışmada (j. Fr Opthalmoloji –aralık 2005) 484 vakada pitoz
etyolojisi incelenmiş ve yeni bir klasifikasyon yapılmıştır. Pitoz 5 gruba
ayrılmıştır: Myojenik (%42), aponevrotik (%35.3), nörojenik (%6.8), mix grup
(%15.9) ve pseudopitoz ( enoftalmus, göz kapağı tm, hipotroidi vb). Makalede bu klafikasyonun klinik ve cerrahi kriterlere
göre belirlendiği, hastalarda seçilecek cerrahinin belirlenmesinde pratik
çözümler sağlaması açısından faydalı olduğu ifade edilmiştir.
1. Myojenik pitoz
·
Basit Konjenital Ptozis
·
Blefarofimozis Sendromu
·
Edinsel Kas Hastalıkları
Myastenia Gravis
Progresif Müsküler Distrofi
Okülofaringeal Distrofi
2. Aponörotik Pitoz
·
İnvolüsyonel aponörotik pitoz
·
Travmatik aponörotik pitoz
·
Postoperatif pitoz
3. Nörojenik Pitoz
·
3.Sinir felci
·
Horner sendromu
·
Sinkinetik pitoz(Marcus-Gunn senromu)
4. Mekanik Pitoz
·
Tümör,şalazyon
·
Trahom ve diğer skatrizan hastalıklar
· Travma,yanık
Aust N Z J Opthalmol, kasım 2005
de yayınlanan bir makalede; 65 hastada
80 pitoz vakasının cerrahi tedavi sonuçları anlatılıyor. Hastaların yarısı fasia lata kullanılarak
, %15’i mersilen mesh kullanılarak brow
suspansiyon yapılmış, geri kalan (% 35) vakalarda ise levator rezeksiyon yapılmış.
Hastaların %75’inde başarılı sonuçlar alındığı, ancak vakaların %25’inde ek prosedürlere
ihtiyaç duyulduğu, Mersilen mesh kullanımına bağlı komplikasyonlar olduğu
(ekspoze olma, granülom oluşumu), levator fonksiyonu kötü olan hastalarda
rezeksiyon yerine brow süspansiyonun tercih edilmesi gerektiği ifade
edilmiştir. Hastalar erken tedaviye alınmasına rağmen %11’inde ambliyopi geliştiği, bu nedenle
hastaların tespiti ve tedavisinde daha hızlı davranılması gerektiği ifade
edilmiştir. Hornblass ve arkadaşları konjenital pitozu olan hastaların %19’unda
ambliyopi saptamışlardır.
Blefarofimozis sendromu: Konjenital pitozun farklı bir formudur .
(Şekil-10) . Bu sendromun klinik özellikleri
değişken derecelerde bilateral pitoz, telekantus ve epikantal foldtur. Ayrıca alt ve üst göz kapağı kısalığı,
konjenital ektropion, epikantus inversus ve glabellar bölgede düzleşme gibi
eşlik eden anomaliler olabilir . Herediter geçiş söz konusudur. OD geçişli olup, Asya populasyonunda daha
sık görülür. Yapılan çalışmalarda
sendromlu hastaların 6p24 ve 3q23
kromozomlarında translokasyon ve
delesyon saptanmıştır. Konjenital pitozda olduğu gibi levator fonksiyonu
zayıftır.
Hastaların yarısında ambliyopi görülür.
Myastenia gravis: İskelet
kasının nöromüsküler birleşim yerindeki terminal plaklarda bulunan
post-sinaptik asetil kolin reseptörlerinin harabiyeti ile karakterize nadir
görülen otoimmün hastalıktır. Bu hastalığın etyolojisi tam bilinmemekle
birlikte hastalığın ilk bulguları
oftalmik semptomlardır. Genç kadın ve yaşlı erkekler daha sık etkilenir.
Kadınlarda erkeklere oranla 2 kat daha sık görülür. Pitoz ve diplopi sık
görülen semptomlardır ve hastaların yaklaşık %90’ında görülür. Yorgunluk ve yukarı bakışta
daha da kötüleşen sinsi seyirli, bilateral ve asimetrik pitoz vardır. Myastenia
gravis semptomları çoğunlukla değişkendir. Hastalarda fiziksel aktivite sonrası veya günün sonunda klinik
bulgular daha belirgindir. Hastalarda tekrarlayan hareketlerle aşağı ve yukarı
bakış sonrasında levator kasında yorgunluk belirtileri gösterilmiştir.
Hastalarda bu manevra sırasında , üst
göz kapağında titreme ve pitozda belirginleşme görülür.
Myastenia Gravis tanısında uyku testi,
elektromyelogram, asetil kolin reseptör antikorları, iv edrofonium uygulaması (tensilon testi) yer
alır. Tensilon testi, Golnik ve arkadaşları tarafından bulunan MG tanısında çok
değerli bir testtir. Myastenia gravis tedavisi genellikle medikal yapılır. Myastenia gravis tedavisinde oral immunsüpresif ajanlar,
asetil kolinesteraz inhibitörleri, Plazmaferez, İntravenöz immünoglobülin ve timektomi kullanılmaktadır. Medikal tedaviye yanıt
vermeyen hastalarda cerrahi tedavi ile düzeltme sağlanır. Bir çalışmada ( Trans
Am ophthalmoloji- kasım 2000) Bradley ve Colleagus, 16 MG hastaya frontal askı ve levator rezeksiyon
tekniklerini kullanmış ve hastaların %
87.5’nda başarılı bir düzeltme sağlamışlardır.
Kronik Progresif Eksternal Oftalmopleji: Yavaş ilerleyen , her
iki gözü tutan pitoza neden olan
progresif nörolojik bir bozuktur. Klinikte kendini yaygın pitoz, azalmış
levator fonksiyonu, lagoftalmus, Bell’s fenomenin yokluğu, azalmış bazal
gözyaşı sekresyonu ile gösterir. Hastalarda azalmış alt göz kapağı laksititesi
nedeniyle ektropion, korneal ekposure görülebilir. Bu hastalarda fasiyal ve
orofaringeal kaslar da tutulabilir. Tanı kas biyopsisi ile konur.
Botulinum toxin: Botulinum toxin (botox), kas paralizisi yapan
bir ajan olup; blefarospazm tedavisinde; estetik amaçlı lateral kantal,
glabellar, alın bölgesi kırışıklıkların tedavisinde kullanılır. Estetik amaçlı
kullanıldığında frontal bölgedeki
kaslara enjeksiyon sırasında komplikasyonlar
oluşabilir. Pitoz; Botox’un bir komplikasyonu olup, bir çalışmada esansiyel blefarospazm nedeniyle botox
yaptıran 1684 hastanın %11’inde görülmüştür. Bu hastalarda botoxun etkisi 3-4
ay sonra geçtiği için kendiliğinden pitoz düzelecektir.
Aponörotik pitoz: Aponevrotik pitoz,
normal levator kasından gelen gücün üst göz kapağına aktarılmasını kısıtlayacak
şekilde levator aponörozundaki bir zayıflık nedeniyle ortaya çıkmaktadır.
Aponevrozdaki bu patoloji, yaşa bağlı (involüsyonel ), travmaya bağlı ya da
cerrahi sonrası oluşabilir.
İnvolüsyonel aponevrotik pitoz: Levator aponörozunu tutan yaşa
bağlı
dejeneratif değişikler sebebiyle oluşur (Şekil-12) Aponevrozun ön tarsal
tutunması defektlidir. Bu durum kapağın uzamasına ve pitoza neden olur. Günün ilerleyen saatlerinde
daha da kötüleşen pitoz görülür. Kaşın kompansatuar elevasyonuyla birlikte
bulunan değişen derecelerde tek veya çift taraflı pitoz görülebilir. Levator
fonksiyonu iyi-mükemmeldir. Tedavide levator rezeksiyonu uygulanır.
Travmatik aponevrotik pitoz: Levator kompleksine olan direkt travma sonucu ortaya çıkar.
Yaralanmanın olduğu anda ilk müdahale ile hasarlı levator onarılmalıdır. Eğer
bu mümkün değilse, çocuklar dışında 3-4 ay beklenebilir. Pitoz kendiliğinden
düzelebilir. Eğer tarsal plate ile
levator aponevroz bağlantısında şüphe varsa eksplorasyon yapılmalı ve bağlantı
yeniden sağlanmalıdır. Bağlantı
sağlamsa ve halen pitoz devam ediyorsa
operasyon ile olası yapışıklıklar tedavi
edilmelidir.
Postravmatik pitozun
travma etyolojik nedenleri nörojenik, myojenik
olabilir. Akut durumda levator hasarı ödem nedeniyle gizlenebilir. Bu nedenle
travma sonrası ödemin azalması, myonöral yapıların iyileşmesi için biraz
beklemek gerekmektedir. Ödem geriledikten, skarlar azaldıktan sonra pitoz onarımı yapılabilir.
Postoperatif pitoz: İntraoküler
cerrahi sonrası postoperatif dönemde hastalarda pitoz gelişebilir.
Operasyon sırasında konulan dizgin
sütürün superior levator komplekste ya
da doğrudan göz kapağında manipülatif travma sonucu levator aponörozunun
ayrışmasına veya yapışma yerinden açılmasına sekonder ortaya çıktığı
düşünülmektedir. Sıklıkla katarakt cerrahisi sonrası görülür. Glokom ve retina
cerrahisi sonrası ise %5 hastada görülür.
Nörojenik Pitoz: Levator kası 3. kranial sinir ( N.
Oculomotoris) tarafından, Müller kası ise sempatik sinirler tarafından innerve
edilir. Bu sinirlerle ilgili bir patoloji pitoza neden olur. Bu grupta 3. sinir
felci, Horner sendromu ve Marcuss-Gunn
sendromu yer alır.
Okulomotor sinir felci: Levator palpebralis superior kasının
innervasyonunu 3. kranial sinir sağlar. Oculomotor sinir orbitaya girdiğinde
superior ve inferior fasikül olmak üzere iki dala ayrılır. Superior dalı
levator ve superior rektus kasını innerve ederken; inferior dalı medial rektus,
inferior oblik ve pupili innerve eder. Oculomotor sinir ya da superior daldaki
herhangi bir hasar pitoze neden olur. Oculomotor sinir lezyonlarında pitozle
birlikte dilate abdukte bir göz mevcuttur. Dikkatli bir muayene ile 3. kranial
sinir felci saptanabilir. Gençlerde etyolojide, orbital , intrakranial tümörler ve intrakranial
anevrizma değerlendirilmelidir.
Yapılan fizik muayenede azalmış levator fonksiyonu vardır. Lateral rektus etkilenmediği
için abduksiyon normaldir. Medial rektus tutulduğu için adduksiyonda kısıtlılık vardır, göz primer
pozisyonda abduksiyondadır. Superior ve inferior oblikte zayıflama nedeniyle yukarı bakışta
kısıtlılık, İnferior rektus
zayıflığı nedeniyle aşağı bakışta kısıtlılık vardır. Pupil dilatedir ve kusurlu
bir akomodasyon vardır.
1981 yılında Beyer ve McCarthy kazanılmış 3. kranial sinir paralizi ile
oluşan pitozun cerrahi tedavi sonuçları ile ilgili bir çalışma yapmışlardır. Bu
çalışmada pitoz tamirinde levator yerine frontal ve korrugator kasları
kullanmışlardır. 1996 yılında Carter ve arkadaşları silikonla frontal askı
yöntemini kullanmışlardır.
Horner
sendromu ( Okulosempatik felç): Müller
kası, servikal spinal zincirdeki sempatik sinirler tarafından innerve edilir.
Bu liflerdeki herhangi bir bozukluk Horner sendromuna neden olur. Klinikte
kendini ipsilateral pitoz, sfinkter
pupilla kasının karşısında bir güç olmadığı için myosis, inferior tarsal kastaki
zayıflık sonucu alt göz kapağının
elevasyonu ve akomodasyon amplitütünde artma
görülür. (Şekil-13). Horner sendromu etyolojisinde lezyonun
lokalizasyonuna göre pekçok neden görülebilir. Santral (1.nöron)
lezyonlar; Beyin sapı hastalıkları (tm,vasküler lezyon), Siringomiyeli, Lateral
Medüller Sendrom, Medulla spinalis tümörleridir. Pancoast tm, Karotis ve aort
anevrizmaları , Malign servikal lenf nodülleri preganglionik (2. nöron) lezyonlarıdır.
Postganglionik(3.nöron) lezyonlarına ; Migrenöz nevralji, Nazofarengeal tm,
Otitis media, Kavernöz sinüste kitle örnek gösterilebilir.
Müller kası göz kapağı elavasyonuna 2-3 mm’lik katkı sağlar. Bu nedenle
Horner sendromunda hafif bir pitoz vardır. 1990 yılında Glatt ve arkadaşları
Horner sendromunda pitoz tedavisi için müller muskulokonjonktival rezeksiyon
(Putterman prosedürü) prosedürünü tanımlamışlardır.
Marcuss-Gunn sendromu: Konjenital
pitozların yaklaşık %5’ni oluşturur. Ağız açıldığında ya da çene ptotik gözün
karşı tarafına doğru hareket ettirildiğinde göz kapağının retrakte olduğu
görülür ( Şekil-14). Bunun nedeninin, Santral sinir sisteminde levator kası ile 5.sinirden innerve olan eksternal
pterygoid kas arasında anormal innervasyonlar olduğu düşünülmektedir.
Bu sendromun konvansiyonel tedavisinde levator eksizyonu
ile refleks arkının kırılması ve fasia lata grefti ile brow süspansiyonu
yapılmaktadır. 2002 nisan Ann Plast.Recons dergisinde yayınlanan bir makalede,
sinkinetik refleks levator rezeksiyonu yapılmadan elimine edilmiş ve
orbikularis oculi kas flebi kullanılarak dinamik bir süspansiyon sağlanmıştır.
Postoperatif sonuçların fonksiyonel ve kozmetik olarak iyi olduğu ifade
edilmiştir.
Mekanik pitoz: Tümör, kist ya da genişlemiş lakrimal glandın üst
göz kapağını aşağı itmesine bağlı ortaya çıkabilir. Birçok mekanik neden pitoza
neden olabilir. Amyloidosisin lokalize olarak üst göz kapağını tuttuğu nadir
görülür. Ancak tarsal konjonktivayı içerdiğinde ( Am J Ophthalmol. Haziran
1997- case reports) üst göz kapağında kalınlaşmaya ve pitoza neden olabilir.
Blepharoşalasis, genellikle genç erişkinleri
etkileyen üst göz kapağında tekrarlayan ağrısız şişlik ile karakterize olan bir pitozdur. Collin
yayınladığı bir makalede, 30 hastada bu sendromu deri fazlalığı, lakrimal gland
prolapsusu ve yağ herniasyonu olarak tanımlamıştır. Tedavide fazla cildin çıkarılması, prolabe
olan lakrimal glandın ve beraberinde
pitozun düzeltilmesi yapılır.
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder